Черепно-ключичная дисплазия Черепно-ключичная дисплазия (Cleidocranial Dysplasia)
Данный синдром представляет собой генерализованную скелетную дисплазию, которая проявляется черепно - лицевыми дизморфиямы, отставанием в росте, недоразвитием или отсутствием (10% больных) ключиц, что является основным симптомом. Чаще (при гипоплазии) отсутствует акромиальный, реже - грудной конец ключицы. При полном отсутствии ключиц отмечается опущение надплечья, узкая грудная клетка. Лопатки крыловидные. Характерна необычная пластичность (подвижность) в плечевых суставах - ребенок может сблизить плечи так, что они будут касаться друг друга. Наблюдается сколиоз, иногда в очень тяжелой форме, как осложнение. Короткие фаланги и гипоплазия ногтей.
Заболевание может диагностироваться после рождения при ярко выраженных признаках: мягкий череп, который может храниться до 4-5 лет, родничок больших размеров, которое спереди может дойти до лобных костей, а сзади соединяться с малым темечком. Сразу после рождения может наблюдаться отек на голове и в области ключиц. Большой родничок и расхождение швов содержатся недолго, но иногда остаются и у взрослых больных, что приводит к чрезмерному развитию лобных и затылочных бугров. При этом лицо остается маленьким, а глаза широко расставлены. Большое затылочное отверстие расширенный, околоносовые синусы отсутствуют или очень малых размеров. Зубы прорезаются поздно - с 8-9 месяцев и позже. Иногда количество молочных зубов больше нормы, они могут оставаться до 25-30 лет. Развитие постоянных зубов запаздывает и несовершенен. Зубы, что уже прорезались, деформированные, размещенные неправильно, гипоплазия эмали, множественный кариес. Иногда зубы вообще не развиваются. Отклонения со стороны внутренних органов не наблюдались. Описанные глухота, расщелины неба, сирингомиелия.
Другие статьи по теме: - Лечебное питание при атеросклерозе
- Сбор трав приурочивали и к другим праздникам
- Скелет (костяк) человека
- Функция внешнего дыхания
- Кость живого человека
|
|
| |
| Новости мира медицины: |
 |
В Новосибирске более 300 стоматологических клиник и тысячи врачей-стоматологов, и при этом потребитель все чаще находится в состоянии хаоса, пытается найти свой «стоматологический эталон».
|
 |
Хирурги томского НИИ кардиологии СО РАМН провели сложнейшую в кардиохирургии операцию на сердце новорожденного.. |
 |
Вопросы здравоохранения, культуры, науки и социальной сферы обсудили на заседании городской Думы |
|
|
